Туберозный склероз

Туберозный склероз, или болезнь Бурневилля - Прингля– это наследственное генетическое заболевание, при котором во многих органах и системах организма образуются опухоли, или гамартомы. Данные опухоли являються доброкачественными, но при множественном расположении опухолей или их интенсивном росте они могут нарушать функции различных органов.

Гамартомы при туберозном склерозе поражают практически все органы – это и поражение центральной нервной системы, почек, сердца, кожи, органов пищеварительной системы и т.д. При поражении мозга и центральной нервной системы у пациентов могут наблюдаться судороги, а также задержка умственного и психического развития, аутизм.

tuberoznyj-skleroz

Кожные проявления туберозного склероза?

В классической картине такого заболевания, как туберозный склероз, выделяют три характерный признака. Это эпилептические припадки, кожные проявления заболевания и снижение интеллектуального развития.

К кожным проявлениям туберозного склероза относят:

Гипопигментные пятна - один из главных признаков туберозного склероза, обнаруживается при рождении. Представляет собой овальные или причудливых очертаний пятна на коже, лишенные частично или полностью пигмента, по форме напоминающие «конфетти», располагаются несимметрично, чаще на коже туловища или ягодиц.

Ангиофибромы лица - это узелки красноватого цвета, которые симметрично располагаются на лице в области носа по типу «крыльев бабочки», поверхность таких образований, блестящая. Впервые возникают у пациентов после 4-5 лет. Иногда их путают с акне.

Участки “шагреневой кожи” – это участки грубой желтоватой кожи, которая напоминает шкурку апельсина и чаще расположены в области поясницы

Околоногтевые фибромы – бледно красные узелки, которые располагаются вокруг ногтевой пластины, размер узелков до 1 см. Возникают у пациентов после 10 летнего возраста.

Фиброзные бляшки- возникают обычно как первый кожный симптом заболевания. Типичная локализация – область лба. Представляют собой участки шероховатой, зернистой кожи,

Белые пряди волос, ресниц и бровей – участки депигментированных прядей волос, которые появляются еще в младенчестве.

Диагностика туберозного склероза

Для постановки диагноза большое значение имеет история заболевания, а именно в каком возрасте появились первые признаки заболевания и были ли ранее в семье случаи подобного заболевания.

Врач-дерматолог во время консультации определяет типичные кожные признаки, их локализацию.

Так как при туберозном склерозе поражаются многие органы и системы, то лечащим врачом назначаются дополнительные методы исследования и консультации смежных специалистов, а именно:

  • Консультация офтальмолога
  • Консультация невропатолога
  • Генетическое обследование
  • Возможна также консультация медицинского генетика

Лечение туберозного склероза

Туберозный склероз в силу генетической природы заболевания на данный момент вылечить невозможно, но можно значительно облегчить его течение при комплексной терапии специалистами различной специализации.

При лечении дерматологичких проявлений болезни Бурневиля –Прингля применяют хирургические методы. Большие кожные бугорки удаляют при помощи криодеструкции (разрушение жидким азотом), электрокоагуляции. После удаления могут остаться рубцы.

Большинство пациентов, страдающих туберозным склерозом, социализируются в обществе и имеют обычную продолжительность жизни.

Запишитесь на прием сейчас

Мы будем рады помочь Вам



    Наша команда

    Cпециалистов

    Доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный деятель науки и техники, профессор кафедры дерматовенерологии НМАПО имени П.Л. Шупика
    Кандидат медицинских наук, ассистент кафедры дерматовенерологии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика
    Врач невролог, рефлексотерапевт